اپیدمیولوژی نواقص ایمنی اولیه و فاکتو رهای مرتبط در کودکان مراجعه کننده به بیمارستان تخصصی کودکان ابوذر اهواز (سانتر جنوب غرب کشور)

نوع مقاله : مقاله پژوهشی

نویسندگان

1 گروه آموزشی اطفال، دانشکده پزشکی، بیمارستان ابوذر، دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران

2 کمیته تحقیقات، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران

10.32598/JSMJ.21.1.2273

چکیده

زمینه و هدف نقایص ایمنی اولیه شامل طیف وسیعی از بیمار یها و سندر مهای بالینی است که د رنتیجه اختلال اولیه در سیستم ایمنی
بدن رخ م یدهد.
روش بررسی این پژوهش، یک مطالعه گذشت هنگر بر روی بیماران مبتلا به نقایص ایمنی اولیه مراجعهک‌ننده بخش آلرژی و ایمونولوژی
بیمارستان کودکان ابوذر اهواز در بازه زمانی سا لهای 1394 تا 1397 است.
یافت هها هفتاد کودک دچار نقص ایمنی اولیه در این مطالعه وارد شدند. شای عترین فرم نقایص ایمنی اولیه در بیشتر مردان مورد مطالعه
56/92 درصد شامل بیماری گرانولوماتوز مزمن، نقص ایمنی مرکب شدید و بروتن م یشد که شیوع آ نها ب هترتیب 42 / 21 درصد و 57 / 8
درصد بود. پدر و مادر درصد بالایی از افراد ) 83 درصد(، نسبت فامیلی نزدیکی به هم داشتند. حدود 67 / 66 درصد از کل موارد فوتی ) 23 / 9
درصد( مبتلا به نقص ایمنی مرکب شدید بودند و هیپوگاماگلوبولینمی و سندرم گریسلی نیز حدود 67 / 16 درصد از موارد مرگ را د ربر
م یگرفت. شای عترین تظاهر عمومی در افراد ب هترتیب پنومونی، تب، اسهال و سپسیس بود. براساس سابقه خانوادگی 33 نفر سابقه آلرژی،
9 نفر بدخیمی، 1 نفر بیماری اتوایمیون و 39 نفر از مادران افراد بیمار سابقه سقط جنین داشتند. ب هترتیب 88 / 99 درصد و 99 / 88 از
بیماران تحت درمان با ایمونوگلوبولین وریدی و آنت یبیوتی کهای پروفیلاکتیک بودند، در حالی که 81 / 2 درصد تحت درمان گاما اینترفرون
و پیوند و 40 / 1 درصد تحت درمان کورتیکواستروئید و فاکتور محرک کلونی گرانولوسیت بودند.
نتیج هگیری نتایج نشان داد نقص ایمنی مرکب شدید، گرانولوماتوز مزمن و بروتن شای عترین فرم نقص ایمنی اولیه در کودکان
مراجعهک‌ننده بودند.

کلیدواژه‌ها


[1] Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, Chapel H, Fischer A,
Puck J, et al. Primary immunodeficiency diseases: An update
from the international union of immunological societies primary
immunodeficiency diseases classification committee
meeting in Budapest, 2005. J Allergy Clin Immunol. 2006;
117(4):883-96. [DOI:10.1016/j.jaci.2005.12.1347] [PMID]
[2] Stiehm ER, Chin TW, Haas A, Peerless AG. Infectious complications
of the primary immunodeficiencies. Clin Immunol
Immunopathol. 1986; 40(1):69-86. [DOI:10.1016/0090-
1229(86)90070-X]
[3] Aghamohammadi A, Mohammadinejad P, Abolhassani H,
Mirminachi B, Movahedi M, et al. Primary immunodeficiency
disorders in Iran: Update and new insights from the third report
of the national registry. J Clin immunol. 2014; 34(4):478-
90. [DOI:10.1007/s10875-014-0001-z] [PMID]
[4] Rezaei N, Mohammadinejad P, Aghamohammadi A. The demographics
of primary immunodeficiency diseases across
the unique ethnic groups in Iran, and approaches to diagnosis
and treatment. Ann N Y Acad Sci. 2011; 1238(1):24-32.
[DOI:10.1111/j.1749-6632.2011.06239.x] [PMID]
[5] Rezaei N, Notarangelo LD, Aghamohammadi A. Primary immunodeficiency
diseases: Springer; 2008. [DOI:10.1007/978-
3-540-78936-9]
[6] Webster ADB. Primary immunodeficiency diseases: Definition,
diagnosis, and management. JAMA. 2009; 302(9):1005-8.
[DOI:10.1001/jama.2009.1293]
[7] Buckley RH. Primary immunodeficiency diseases due to defects
in lymphocytes. N Engl J Med. 2000; 343(18):1313-24.
[DOI:10.1056/NEJM200011023431806] [PMID]
[8] Fried AJ, Bonilla FA. Pathogenesis, diagnosis, and management
of primary antibody deficiencies and infections. Clin Microbiol
Rev. 2009; 22(3):396-414. [DOI:10.1128/CMR.00001-09]
[PMID] [PMCID]
[9] Cunningham-Rundles C, Bodian C. Common variable immunodeficiency:
Clinical and immunological features of 248
patients. Clin Immunol. 1999; 92(1):34-48. [DOI:10.1006/
clim.1999.4725] [PMID]
[10] Ochs HD, Smith CE, Puck JM. Primary immunodeficiency
diseases: A molecular & cellular approach. Oxford University
Press; 2007. [Link]
[11] Aghamohammadi A, Moin M, Rezaei N. History of primary
immunodeficiency diseases in Iran. Iran J Pediatr. 2010;
20(1):16-34. [PMID] [PMCID]
[12] Nourijelyani K, Aghamohammadi A, Sadaghiani MS, Behniafard
N, Abolhassani H, Pourjabar S, et al. Physicians awareness
on primary immunodeficiency disorders in Iran. Iran J Allergy,
Asthma Immunol. 2012; 11(1):57-64. [Link]
[13] Tangsinmankong N, Bahna SL, Good RA. The immunologic
workup of the child suspected of immunodeficiency. Ann Allergy
Asthma Immunol. 2001; 87(5):362-70. [DOI:10.1016/
[14] Buckley RH, Ballow M, Blaesse R, Bonilla FA, Fleisher T, Holland
S, et al. Immune deficiency foundation diagnostic & clinical
care guidelines for primary immunodeficiency diseases.
Maryland: Immune Deficiency Foundation; 2009. [Link]
[15] Webster DA. Infection in primary immunodeficiency
syndromes. Curr Opin Infect Dis. 1994; 7(4):444-9.
[DOI:10.1097/00001432-199408000-00005]
[16] Aghamohammadi A, Moein M, Farhoudi A, Pourpak Z,
Rezaei N, Abolmaali K, et al. Primary immunodeficiency
in Iran: first report of the National Registry of PID in Children
and Adults. J Clin Immunol. 2002; 22(6):375-80.
[DOI:10.1023/A:1020660416865] [PMID]
[17] Mozafari H, Pourpak Z, Moein M. [Survival analysis in patients
with primary immunodeficiency disorders in 1979-2004
(Persian)]. Ann Mil Health Sci Res. 2007; 5(3):1337-40. [Link]
[18] Champi C. Primary immunodeficiency disorders in children:
Prompt diagnosis can lead to lifesaving treatment. J Pediatr
Health Care. 2002; 16(1):16-21. [DOI:10.1016/S0891-
5245(02)25178-0] [PMID]
[19] Aghamohammadi A, Gholizadeh Moghaddam Z, Abolhassani
H, Hallaji Z, Mortazavi H, Pourhamdi S, et al. Investigation of
underlying primary immunodeficiencies in patients with severe
atopic dermatitis. Allergol Immunopathol (Madr). 2014;
42(4):336-41. [DOI:10.1016/j.aller.2013.02.004] [PMID]
[20] Leiva LE, Zelazco M, Oleastro M, Carneiro-Sampaio M, Condino-
Neto A, Costa-Carvalho BT, et al. Primary immunodeficiency
diseases in Latin America: The second report of the LAGID
registry. J Clin Immunol. 2007; 27(1):101-8. [DOI:10.1007/
s10875-006-9052-0] [PMID]
[21] Fasth A. Primary immunodeficiency disorders in Sweden:
Cases among children, 1974-1979. J Clin Immunol. 1982;
2(2):86-92. [DOI:10.1007/BF00916891] [PMID]
[22] Stray-Pedersen A, Abrahamsen TG, Frøland SS. Primary immunodeficiency
diseases in Norway. J Clin Immunol. 2000;
20(6):477-85. [DOI:10.1023/A:1026416017763] [PMID]
[23] Ghaffari J, Karami H, Mohammadzadeh E. [Primary Immuno-
Deficiencies (PID) (Persian)]. J Mazandaran Univ Med Sci.
2009; 19(70):76-80. [Link]
[24] Khalilzadeh S, Boloorsaz MR, Baghaie N, Sadeghi SMM, Hassanzad
M, Velayati AA. Primary immunodeficiency in children:
Report of seven years study. Tanaffos. 2011; 10(2):38-43.
[PMID] [PMCID]
دوره 21، شماره 1 - شماره پیاپی 136
فروردین و اردیبهشت 1401
صفحه 16-27
  • تاریخ دریافت: 11 آبان 1399
  • تاریخ بازنگری: 17 بهمن 1399
  • تاریخ پذیرش: 27 اردیبهشت 1400
  • تاریخ اولین انتشار: 01 فروردین 1401