ارزیابی ارتباط بین سطح فاکتور VIII پلاسما با علائم خونریزی دهنده در ناقلین هموفیلی A مراجعه کننده به بیمارستان شفا اهواز، ایران

نوع مقاله: مقاله پژوهشی

نویسندگان

1 استاد گروه اطفال، کمیته تحقیقات، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران. 2-دانشجوی رشته پزشکی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران.

2 دانشجوی رشته پزشکی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، اهواز، ایران.

چکیده

زمینه و هدف: هموفیلی یک بیماری خونریزی دهنده ارثی وابسته به  Xاست که به دلیل کاهش سطح فاکتور­های انعقادی ایجاد می­شود. در این بیماری خونریزی در نقاط مختلف بدن به صورت کبودی پوست، خونریزی­های گوارشی، مفصلی، ادراری تناسلی و غیره ایجاد می­شود. هدف از اجرای این مطالعه بررسی عوامل و ریسک فاکتورهای خونریزی در بیماران ناقل هموفیلی A می­باشد.
روش بررسی: این مطالعه به صورت مصاحبه­ای در بیماران ناقل هموفیلی A صورت می­گیرد و با توجه به آزمایشات به عمل آمده از آنان پرسش­نامه­ای در جهت خونریزی­های رخ داده و علائم بیماران همراه با سوابق فامیلی و سطوح فاکتور 8 بیماران استخراج شده و مورد مقایسه و آنالیز قرار می­گیرد. در کل 70 بیمار جهت مطالعه بر اساس حجم نمونه انتخاب شدند. داده­های به دست آمده با استفاده از نرم افزار SPSS  مورد تحلیل آماری قرار گرفت.
یافته­ها: کمبود فاکتور 8 در زمینه خود می­تواند باعث افزایش ریسک خونریزی در بیماران ناقل هموفیلی A باشد که بر اساس محاسبات میزان فاکتور 8 کمتر از محدوده 45-40 موجب افزایش ریسک خونریزی در امتداد کاهش میزان فاکتور 8 می­باشد. خونریزی­های مختلف (لثه، دهان، منوراژی و ...) به تنهایی وابسته به سطح فاکتور 8 نمی­باشند و سطح فاکتور 8 یکی از عوامل تاثیر گذار است و به تنهایی در ریسک خونریزی اعمالی ندارد.
نتیجه گیری: با توجه به افزایش ریسک خونریزی در سطوح پایین تر فاکتور 8، لازم است که بررسی­های دقیق در زمینه عوامل و علل خونریزی در بیماران با آگاهی رسانی بیشتر در زمینه خود مراقبتی و آگاهی نسبت به شرایط خود بیماران صورت گیرد.
 

کلیدواژه‌ها


 

1-Plug  I, Mauser-Bunschoten EP, Bröcker-Vriends AH, van Amstel HK, van der Bom JG, van Diemen-Homan JE, et al. Bleeding in carriers of hemophilia. Blood 2006; 108(1): 52-6.

2-Fatehifar  MR,  Horfar  H, Akbari  N, Eshraghi  M,  Hojatifar M, Motamedi  N, et al. The correlation of factor VIII and von Willebrand levels with clinical symptoms in obligate carriers of hemophilia A in Isfahan. Sci J Blood Transfus Organ 2014; 11(2): 110-115

3-Ay C, Thom K, Abu-Hamdeh F, Horvath B, Quehenberger P, Male C, et al. Determinants of factor VIII plasma levels in carriers of haemophilia A and in control women. Haemophilia 2010; 16(1): 111-7.

4-Kadir RA, Economides DL, Braithwaite J, Goldman E, Lee CA.The obstetric experience of carriers of haemophilia. Br JObstet Gynaecol 1997; 104(7): 803-10. 

5-Winikoff R, Lee C. Hemophilia carrier status and counseling the symptomatic and asymptomatic adolescent. J Pediatr Adolesc Gynecol 2010; 23(6): S43-7.

6-Merskey C. The occurrence of haemophilia in the human female. Q J Med 1951; 20(79): 299-312.

7-Mauser-Bunschoten EP. Symptomatic carriers of Hemophilia. World Federation of Hemophilia 2008; 46: 2-3.

8-Rodeghiero F, Tosetto A, Castaman G. How to estimate bleeding risk in mild bleeding disorders. J Thromb Haemost 2007; 5 Suppl 1: 157-66.

9-Street AM, Ljung RL, Lavery SA. Management of carriers and babies with haemophilia. Haemophilia 2008; 14 Suppl 3: 181-7.

10-Higham JM, O'Brien PM, Shaw RW. Assessment of menstrual blood loss using a pictorial chart. Br J Obstet Gynaecol 1990; 97(8): 734-9.

11-Merskey C. The occurrence of haemophilia in the human female. Q J Med 1951; 20(79): 299-312.

12-Klein HG, Aledort LM, Bouma BN, Hoyer LW,Zimmerman TS, DeMets DL. A co-operative study for the detection of the carrier state of classic hemophilia. N Engl J Med 1977; 296(17): 959-62.

13-Ratnoff OD, Jones PK. The laboratory diagnosis of the carrier state for classic hemophilia. Ann Intern Med 1977; 86(5): 521-8.

14-Alvarez-Leal M, Perez-Vazquez JC, Gaspar-Belmonte JA, Castillo-Solis T, Zuñiga-Charles MA. Carrier detection of hemophilia by immunological and coagulation assays in a selected sample of the Mexican population. Am J Hum Biol 1997; 9(2): 173-8.

15-Rodeghiero F, Castaman G, Tosetto A, Battle J, Baudo F, Cappelletti A, et al. The discriminant power of bleeding history for the diagnosis of von Willebrand disease type 1: an international,multicenter study. J Thromb Haemost 2005; 3(12): 2619-26.

16-Iris Plug, Eveline P. Mauser-Bunschoten, Annette H. J. T. Bröcker-Vriends, Hans Kristian Ploos van Amstel. Bleeding in carriers of hemophilia. Blood 2006 108:52-56

17-Grunewald M,Beneke H,Guthner C,Germowitz A,Brommer A Griesshammer M (2001) Acquired haemophilia: experiences with a standardized approach. Haemophilia 7:164–9.

18-Verbruggen B, Novakova I, Wessels H, Boezeman J, van den Berg M Mauser-Bunschoten E  (1995) The Nijmegen modification of the Bethesda assay for factor VIII:C inhibitors: improved specificity and reliability.Thromb Haemost 73:247–51.