تازه‌های لوسمی میلومونوستیک نوجوانان و گزارش یک مورد

نوع مقاله: مقاله پژوهشی

نویسنده

گروه هماتولوژی- انکولوژی اطفال، دانشکدۀ پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، ایران.

چکیده

زمینه و هدف: لوسمی میلومونوسیتیک جوانان Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) بدخیمی مهاجم ردۀ میلوئید می‌باشد که سیری مزمن داشته و سلولهای این بیماری توانایی تکامل و تمایز خود را حفظ کرده‌اند. این بیماری تقریباً 2/1 مورد در یک میلیون نفر بروز می­نماید. به دلیل نادر بودن بیماری، تنوع علایم بالینی و همچنین عدم آشنایی با معیارهای تشخیصی آن در اغلب موارد  عامۀ پزشکان در تشخیص این بیماری با چالش مواجه می­شوند. هدف این مقاله با معرفی بیمار سعی می­کند تا مروری جامع بر تشخیص و درمان این بیماری داشته باشد.
معرفی بیمار: مقالۀ حاضر پسر چهار ساله­ای که با علایم هپاتواسپلنومگالی، رنگ پریدگی، تب و دیسترس تنفسی مراجعه کرده بود، معرفی می­نماید. در CBC این بیمار پیش­سازهای میلوئید، شمارش گلبول سفید بیشتر از L/109×10000 و شمارش مونوسیت­ها بیشتر از L/109×1000 وجود داشت و جمعیت سلولهای بلاست در مغز استخوان نیز کمتر از20% بود. کروموزوم فیلادلفیا منفی و هموگلوبین جنینی طبیعی بود. پاسخ بیمار به شیمی درمانی کامل بود، ولی با قطع درمان مجدداً بیماری عود می­کرد. پیوند مغز استخوان برای بیمار انجام شد، اما به­دلیل عوارض عفونی حاصل از پیوند بیمار فوت نمود.
نتیجه­گیری: اگرچه پروتکلهای مختلف شیمی درمانی که باعث القای تکامل و تمایز سلولها می­شوند بصورت موفقی در درمان این بیماری به­کار گرفته شده است، ولی در حال حاضر پیوند مغز استخوان تنها درمان قطعی و نهایی JMML است. با این شیوۀ درمان اولاً بزرگترین نگرانی یعنی عود بیماری بعد از پیوند امکان­پذیر بوده و ثانیاً پیوند مغز استخوان در همه­جا در دسترس نیست. بنابراین در انتخاب بیماران برای پیوند مغز استخوان می­باید دقت مناسبی به­کار گرفته شود.

کلیدواژه‌ها


1-Loh ML. Childhood myelodysplastic syndrome: focus on the approach to diagnosis and treatment of juvenile myelomonocytic leukemia. Washington: American Society of Hematology Education Program 2010. P. 357-62.

2-Niemeyer CM, Kratz CP. Paediatric myelodysplastic syndromes and juvenile myelomonocytic leukaemia: molecular classification and treatment options. Br J Haematol 2008;140(6):610-24.

3-Kang HJ, Shin HY, Choi HS, Ahn HS. Novel regimen for the treatment of juvenile myelomonocytic leukemia (JMML). Leuk Res 2004;28(2):167-70.

4-Ozono S, Inada H, Nakagawa S, Ueda K, Matsumura H, Kojima S, et al. Juvenile myelomonocytic leukemia characterized by cutaneous lesion containing Langerhans cell histiocytosis-like cells. Int J Hematol 2011;93(3):389-93.

5-Koike K, Matsuda K. Recent advances in the pathogenesis and management of juvenile myelomonocytic leukaemia. Br J haematol 2008;141(5):567-75.

6-Gerritsen A, Lam K, Marion Schneider E, van den Heuvel-Eibrink MM. An exclusive case of juvenile myelomonocytic leukemia in association with Kikuchi's disease and hemophagocytic lymphohistiocytosis and a review of the literature. Leuk Res 2006;30(10):1299-303.

7-Chan RJ, Cooper T, Kratz CP, Weiss B, Loh ML. Juvenile myelomonocytic leukemia: a report from the 2nd International JMML Symposium. Leuk Res 2009;33(3):355-62.

8-Aricò M, Biondi A, Pui CH. Juvenile myelomonocytic leukemia. Blood 1997;90(2):479-88.

9-Hasle H, Niemeyer CM, Chessells JM, Baumann I, Bennett JM, Kerndrup G, et al. A pediatric approach to the WHO classification of myelodysplastic and myeloproliferative diseases. Leukemia 2003;17(2):277-82.

10-Woods WG, Barnard DR, Alonzo TA, Buckley JD, Kobrinsky N, Arthur DC, et al. Prospective study of 90 children requiring treatment for juvenile myelomonocytic leukemia or myelodysplastic syndrome: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 2002;20(2):434-40.

11-Hasle H, Arico M, Basso G, Biondi A, Cantu Rajnoldi A, Creutzig U, et al. Myelodysplastic syndrome, juvenile myelomonocytic leukemia, and acute myeloid leukemia associated with complete or partial monosomy 7. European Working Group on MDS in Childhood (EWOG-MDS). Leukemia 1999;13(3):376-85.

12-Niemeyer CM, Arico M, Basso G, Biondi A, Cantu Rajnoldi A, Creutzig U, et al. Chronic myelomonocytic leukemia in childhood: a retrospective analysis of 110 cases. European Working Group on Myelodysplastic Syndromes in Childhood (EWOG-MDS). Blood 1997;89(10):3534-43.

13-Yusuf U, Frangoul HA, Gooley TA, Woolfrey AE, Carpenter PA, Andrews RG, et al. Allogeneic bone marrow transplantation in children with myelodysplastic syndrome or juvenile myelomonocytic leukemia: the Seattle experience. Bone Marrow Transplant 2004;33(8):805-14.

14-Passmore SJ, Chessells JM, Kempski H, Hann IM, Brownbill PA, Stiller CA. Paediatric myelodysplastic syndromes and juvenile myelomonocytic leukaemia in the UK: a population-based study of incidence and survival. Br J haematol 2003;121(5):758-67.

15-Matthes-Martin S, Mann G, Peters C, Lion T, Fritsch G, Haas OA, et al. Allogeneic bone marrow transplantation for juvenile myelomonocytic leukaemia: a single centre experience and review of the literature. Bone Marrow Transplant 2000;26(4):377-82.

16-Manabe A, Okamura J, Yumura-Yagi K, Akiyama Y, Sako M, Uchiyama H, et al. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for 27 children with juvenile myelomonocytic leukemia diagnosed based on the criteria of the International JMML Working Group. Leukemia 2002;16(4):645-9.