ارزیابی وضعیت تن سنجی و عوامل مرتبط با کنترل بیماری در مبتلایان به فنیل کتونوری در استان خوزستان

نوع مقاله: مقاله پژوهشی

نویسندگان

1 - واحد تغذیه، بیمارستان کودکان ابوذر، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، ایران.

2 واحد تغذیه، بیمارستان کودکان ابوذر، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، ایران.

3 گروه کودکان، بیمارستان کودکان ابوذر، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، ایران.

4 مرکز تحقیقات تغذیه و بیماری های متابولیک، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز، ایران.

5 گروه کودکان، مرکز تحقیقات دیابت، دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور، ایران.

چکیده

زمینه وهدف: عدم درمان فنیل کتونوری منجر به بالا رفتن فنیل آلانین سرم واختلال پیشرونده در عملکرد مغزی وحرکتی می­شود. هدف ازاین مطالعه، بررسی شاخصهای تن سنجی وبرخی عوامل مرتبط با کنترل بیماری دربیماران سنین زیر 18سال درخوزستان بوده است.
روش بررسی: این مطالعه درسال 1391 روی56 بیمار فنیل کتونوری سن2 ماه تا 18 سال(22 دختر و 34پسر) دربیمارستان کودکان ابوذر(مرکز منتخب فنیل کتونوری دراستان) انجام گرفت. قد، وزن ونمایه توده بدنی بیماران با روش استاندارد اندازه گیری وبا محاسبه با استاندارد‎های سازمان جهانی بهداشت مقایسه شد. نمایه‎های تغذیه‎ای وزن برای سن، قد برای سن و نمایه توده بدنی با استفاده از نرم افزار Anthro محاسبه شد. بیماران براساس محدوده ی توصیه شده به دوگروه کنترل شده وکنترل نشده تقسیم شدند.
یافتهها: از نظر نمایه های وزن برای سن وقد برای سن به ترتیب 85/17% و 09/15% آنان پائین­تر از SD2- بودند. دونفر ازبیماران (هردودختر) با توجه به نمایه قد برای سن سوء تغذیه شدید(کمتر از  SD3-) داشتند. دربررسی نمایه توده بدنی 9% (4 پسر، یک دختر) پائین­تر از SD2- بودند. از نظر سه نمایه W/A، H/A و BMI/A ارتباط معنی داری بین سه نمایه ذکر شده دردو گروه کنترل شده وکنترل نشده یافت نشد.
نتیجه­گیری: وضعیت شاخصهای تن سنجی در بیماران فنیل کتونوری حاکی ازوضعیت نامناسب رشدی است که ارتباطی به کنترل بیماری نداشته است. دریافت بیشتر مواد غذایی نیمه صناعی مخصوص (که به علت گرانی مشکل است) و مکمل­های تغذیه ای می تواند بهبود این شاخص ها را به همراه داشته باشد.
 

کلیدواژه‌ها


 

1-PAHdb. Available from: URL:  http://www.pahdb.mcgill.ca/. Accessed may 5, 2013.

2-Cerreto M, Mehdawy B, Ombrone D, Nistico R, Ruoppolo M, Usiello A, et al. Reversal of metabolic and neurological symptoms of phenylketonuric mice treated with a PAH containing helper-dependent adenoviral vector. Curr Gene Ther 2012;12(1):48-56.

3-Thiele AG, Weigel JF, Ziesch B, Rohde C, Mutze U, Ceglarek U, et al. Nutritional Changes and Micronutrient Supply in Patients with Phenylketonuria Under Therapy with Tetrahydrobiopterin (BH(4)). JIMD Rep 2013;9:31-40.

4-Giovannini M, Verduci E, Salvatici E, Paci S, Riva E. Phenylketonuria: nutritional advances and challenges. Nutr Metab 2012;9(1):7.                                          

5-Ministry of Health.[National guidelines for prevention and control of phenylketonuria and othet hyperphenylalanemias]. 2nd ed. Tehran: Ministry of health; 2010. [In Persian]

6-Ministry of Health. [Standards of diet therapy in  phenylketonuria control program]. Tehran: Ministry of health; 2010. [In Persian]

7-MacDonald A, Rylance G, Hall SK, Asplin D, Booth IW. Factors affecting the variation in plasma phenylalanine in patients with phenylketonuria on diet. Arch Dis Child 1996;74(5):412-7.

8-Macleod EL, Ney DM. Nutritional Management of Phenylketonuria. Ann Nestle Eng 2010;68(2):58-69.

9-Mutze U, Beblo S, Kortz L, Matthies C, Koletzko B, Bruegel M, et al. Metabolomics of dietary fatty acid restriction in patients with phenylketonuria. PLoS One 2012;7(8):e43021.

10-Dobbelaere D, Michaud L, Debrabander A, Vanderbecken S, Gottrand F, Turck D, et al. Evaluation of nutritional status and pathophysiology of growth retardation in patients with phenylketonuria. J Inherit Metab Dis 2003;26(1):1-11.

11-Arnold GL, Vladutiu CJ, Kirby RS, Blakely EM, Deluca JM. Protein insufficiency and linear growth restriction in phenylketonuria. J Pediatr 2002;141(2):243-6.

12-Acosta PB, Yannicelli S, Singh R, Mofidi S, Steiner R, DeVincentis E, et al. Nutrient intakes and physical growth of children with phenylketonuria undergoing nutrition therapy. J Am Diet Assoc 2003;103(9):1167-73.

13-White JE, Kronmal RA, Acosta PB. Excess weight among children with phenylketonuria. J Am Coll Nutr 1982;1(3):293-303.

14-Fisberg RM, da Silva-Fernandes ME, Schmidt BJ, Fisberg M. Nutritional evaluation of children with phenylketonuria. Sao Paulo Med J 1999;117(5):185-91.

15-Physical status: the use and interpretation of anthropometry. Report of a WHO Expert Committee. World Health Organ Tech Rep Ser 1995;854:1-452.

16-World Health Organization. Child Growth. Available from: URL:  http://www.who.int/childgrowth/en/. Accessed May 5, 2013.

17-World Health Organization. Child Growth Standards. Available from: URL: http://www.who.int/childgrowth/ standards/en/. Accessed may 5, 2013.  

18-World Health Organization. Child Growth Software. Available from: URL: http://www.who.int/ childgrowth/ software/en/. Accessed May 5, 2013.

19-Hannon H, Terrel B. Guidelines on the Prevention and Control of Phenylketouria. Geneva: World Health Organization; 1990.

20-Wendel U, Koppelkamm M, Hummel W, Sander J, Langenbeck U. A new approach to the newborn screening for hyperphenylalaninemias: use of L-phenylalanine dehydrogenase and microtiter plates. Clin Chim Acta 1990;192(3):165-70.

21-Schaefer F, Burgard P, Batzler U, Rupp A, Schmidt H, Gilli G, et al. Growth and skeletal maturation in children with phenylketonuria. Acta Paediatr 1994;83(5):534-41.

22-Verkerk PH, van Spronsen FJ, Smit GP, Sengers RC. Impaired prenatal and postnatal growth in Dutch patients with phenylketonuria. The National PKU Steering Committee. Arch Dis Child 1994;71(2):114-8.

23-Kindt E, Lunde HA, Gjessing LR, Halvorsen S, Lie SO. Fasting plasma amino acid concentrations in PKU children on two different levels of protein intake. Acta Paediatr Scand 1988;77(1):60-6.

24-Allen JR, Baur LA, Waters DL, Humphries IR, Allen BJ, Roberts DC, et al. Body protein in prepubertal children with phenylketonuria. Eur J Clin Nutr 1996;50(3):178-86.

25-Quirk ME, Schmotzer BJ, Singh RH. Predictive equations underestimate resting energy expenditure in female adolescents with phenylketonuria. J Am Diet Assoc 2010;110(6):922-5.

26-McBurnie MA, Kronmal RA, Schuett VE, Koch R, Azeng CG. Physical growth of children treated for phenylketonuria. Ann Hum Biol 1991;18(4):357-68.

27-Olsson GM, Montgomery SM, Alm J. Family conditions and dietary control in phenylketonuria. J Inherit Metab Dis 2007;30(5):708-15.

28-Alaei M, Asadzadeh-Totonchi G, Gachkar L, Farivar S. Family social status and dietary adherence of patients with phenylketonuria. Iran J Pediatr 2011;21(3):379-84.

29-Bekhof J, van Spronsen FJ, Crone MR, van Rijn M, Oudshoorn CG, Verkerk PH. Influence of knowledge of the disease on metabolic control in phenylketonuria. Eur J Pediatr 2003;162(6):440-2.